夺去王凤雅小朋友生命的视网膜母细胞瘤,是一种什么病?如果积极治疗,能治愈吗?

简单来说,视网膜母细胞瘤是发生在眼睛视网膜上的恶性肿瘤,就是眼癌。

能治愈吗?

毫无疑问,能。而且治愈率很高,可以超过95%。

但是,——

视网膜母细胞瘤

我们的眼睛就像一架照相机或摄像机,视觉信号(光线)从我们通常说的眼睛(眼裂)进入落到眼球后面的视网膜上。视网膜就相当于照相机的感光底片,负责感受光信号并转化成电信号。

视网膜厚度虽然仅有0.5毫米,却由好几个细胞层构成,其中除了成熟的功能细胞外,还有未分化的“后备细胞”,不断分化成新的功能细胞来填补老死的功能细胞的缺。这些后备细胞就是视网膜母细胞。

发生在这些细胞的恶性肿瘤就是视网膜母细胞瘤。

视网膜母细胞瘤虽然可以见于任何年龄的人,但是主要见于年龄在5岁以下的儿童,通常在2岁左右被首次发现。

儿童视网膜母细胞瘤是一种罕见的癌症。有多罕见呢?我们知道儿童白血病就是罕见病,但是也是最常见儿童癌症,占所有小儿癌症的30%。视网膜母细胞瘤发病率排在小儿癌症的第7、8位,仅占小儿癌症的4%。

下图标注的是我国上海2002~2005年期间小儿主要癌症的发生情况。

如题图所示,视网膜母细胞瘤是视网膜上一个白色的肿瘤。因此,最早的征象是眼睛瞳孔中出现一个时隐时现的白阴翳。

随着肿瘤增大,占据整个瞳孔后就表现为“白瞳症”。

早期其他的表现还可以出现斜视等。

然后,随着癌症的发展会出现眼睛红肿疼痛,受影响眼睛视力或视野受损甚至完全失明。

儿童视网膜母细胞瘤可以是遗传性的,约占15%,已经找到相关的变异基因。每15000-20000名新生儿中可以见到1个病例。遗传性视网膜母细胞瘤往往可以发生在两只眼睛,或者多发。

视网膜母细胞瘤也可以在出生后视网膜母细胞基因变异癌变产生,非遗传性视网膜母细胞瘤更多是单侧性的。

随着肿瘤的发展,视网膜母细胞瘤可以侵袭眼睛其他组织。晚期还会发生眼外组织转移,失去治愈可能,很快就能致死。

视网膜母细胞瘤能治愈吗?

能,而且治愈率非常高。

看欧美国家视网膜母细胞瘤的5年生存率(基本就等于治愈率)情况,除东欧外都超过95%,美国的97%都是低的。

但是,这是有前提的,一个要早发现,一个是有足够医疗资源。

视网膜母细胞瘤虽然是可治愈的,而且治愈率可以很高。但是,治疗却非常复杂。

需要根据肿瘤不同分期由有经验的的治疗团队制定不同的治疗方案,治疗涉及手术、各种化疗,外放射、内放射治疗、经瞳孔冷疗、热疗等等多个方法。

原则是,在确保保留生命的基础上,还要尽可能保存视力,尽量保存视力的基础上尽量保留视野。

治愈后,还需要不断的随访,甚至终生随访。

因为这种癌症继发癌症的可能性很高,遗传性视网膜母细胞瘤终生发生第二种癌症的可能性可达36%,非遗传性也可达5.7%。

当然,还有一个,说重要也不重要的因素就是钱。

简单来说,如果一个早期视网膜母细胞瘤患者,你把他扔给一个具有丰富经验的专家团队和足够医疗资源的专门治疗视网膜母细胞瘤的医疗中心,再扔下一句话:给我把我的病人治愈喽。治愈后通知我来领人。

那么,你的这个视网膜母细胞瘤病人可以获得高达95%以上的高治愈率。运气好的话,还能保留相当的视力,过正常人的生活。

当然,还要责成这家医疗中心终生给你随访。

王凤雅小朋友如果接受“积极”治疗,治愈率能有多高?

至于最近闹得沸沸扬扬的河南周口因视网膜母细胞瘤死亡的王凤雅小朋友,如果从发现开始就积极治疗,能有多大治愈的机会和保留多少视力,过什么样的生活?由于缺乏有用的医疗资料,无法判断。

有一项资料具有很大参考价值,那就是郑州大学附属医院开始给的诊断是双侧视网膜母细胞瘤。

这就意味着王凤雅的癌症是遗传性的,想要治愈(即使是早期)同时保留一定视力的难度很大。

即使治愈了,终生复发或者患上第二种以上癌症的风险超过3成。

这种治愈都不是一个落后农村贫困家庭的女孩所能承受之重。

而且,假设是以摘除双侧眼球的代价换来这种治愈,对于一个农村女孩来说,比死亡坏1万倍。

而且,所谓的高治愈率是具有高可享受医疗资源的欧美国家的,贫穷国家的治愈率甚至缺乏可用的数据。WHO在2015年全球癌症报告中就没有给出发展中国家儿童癌症的总体的治愈率数据,仅仅扔下了这样一句话:

总体上,发展中国家总的生存率低得多。Ingeneral,overallsurvivalratesaremuch

lowerinthedevelopingworld.

并给出印度、泰国和我国上海部分年份儿童癌症总的治愈率数字。

综合来看,对于河南周口太康的王凤雅来说,死亡并不是什么坏事,至少比治愈好。


参考资料